获得性读写困难的类型，症状和机制

　　[摘要]获得性读写困难是大脑损害导致对已获得的书面语言的理解能力丧失或受损，近年来对获得性读写困难的研究不断深入，各学者从不同角度对其进行了分类。本文主要针对按照损伤的阅读认知过程分为的周围型和中枢型读写困难进行综述，探讨获得性读写困难的症状和机制。

　　阅读是通过视觉接受的书写符号激活语言与概念之间联系的过程。获得性读写困难(acquired dyslexia)是指由于大脑损害导致对已获得的书面语言的理解能力丧失或受损，可伴或不伴朗读障碍，但不是一般的视力障碍所致，也不包括儿童习得阅读能力时出现的先天性读写困难[1]。近几十年来，国内外学者对大脑损伤后所致的读写困难进行了深入的研究，提出了读写困难的不同分类。coslett[2]提出了按照损伤的阅读认知过程将读写困难分为：周围型读写困难(Peripheral Dyslexias)和中枢型读写困难(Central Dyslexias)，并将前者再分为纯失读，注意性读写困难和疏忽性读写困难，后者分为深层失读，语音性失读和浅表性失读。本文主要针对周围型读写困难和中枢型读写困难进行综述，探讨获得性读写困难的症状和机制。

　　1 周围型读写困难

　　1.1 纯失读(pure dyslexia) 对这一类型的读写困难的研究可以追溯到一个多世纪前，法国神经病学家Dejerine在1892年对纯失读进行了描述。之所以叫做纯失读是因为在所有获得性读写困难中，只有这一型的读写能力不受影响，而其他类型的失读症，读写能力都会发生不同程度的损害。Warrington和Shallice首次从神经心理学的角度对这一型的失读症进行了研究，并指出这是一种拼读型失读。Patterson和Kay将其称作是字母-字母阅读(letter by letter reading)。

　　纯失读患者单词的阅读速度很慢，患者通常按照从左到右的顺序拼出词的字母，因此又叫做字母-字母阅读。如果患者能正确的读出字母，就能够正确的读出单词。但是，阅读的速度很慢，并且取决于单词中字母的长度。Cohen L[3]报道了一例纯失读患者并研究了他的字母阅读速度，结果表明对于每一个字母的辨别速度平均为4.36秒。纯失读症又称为失读不伴失写症, 但书写并非完全正常, 自发书写或听写较好, 而抄写较困难, 对自己写出的字不认识。通常不伴有失语，言语的理解与表达能力往往正常。文献报道，此类失读症常伴有颜色命名障碍[4]。神经系统检查大多有同向性偏盲或象限盲。

　　纯失读的损伤部位常见于以下两种情况：①枕内侧型, 病灶在左侧枕叶距状区或外侧膝状体至距状区的视觉通路上, 同时多累及胼胝体压部或紧邻压部的外侧白质。正常情况下, 人们经视觉获得的文字图像信息通过视觉传导通路交叉传递到达双侧大脑视皮层。优势半球侧(多为左侧) 视皮层接受的信息通过皮层联络纤维传递到同侧角回, 对侧视皮层的信息则通过胼胝体压部间接到达优势侧角回。当左侧距状区或外侧膝状体至距状区的视觉通路受损时, 多会出现右侧同向性偏盲, 即右半侧视野信息不能获得; 而胼胝体压部或其外侧白质的损伤[5]又导致右侧视皮层所获得的左半侧视野信息不能传递到左侧角回。因此阅读中枢不能像正常状态那样处理所看到的文字图像, 便产生了失读。但由于角回和其他脑区以及它们之间的联络纤维的完整性尚存,故不伴有失写,即为纯失读。②枕外侧型, 病灶位于角回下白质; 这些区域几乎都是左大脑后动脉供血区。角回下白质的损伤阻断了双侧视皮层所获信息向左侧角回的投射, 也会产生失读。

　　纯失读的神经生理学机制认为从正字法(orthography)到心理词典(mental lexicon)联系的中断[6]，导致人们不能从心理词典中正确提取字词的读音和语义。此外国外学者用双通道模型(The dual-route model of reading)[7][8]解释其机制。汉语与拼音文字在字形等方面有较大差异，其失读机制与拼音文字的异同尚待进一步研究。

　　纯失读通常在脑损伤后能得到很好康复，大多数患者即使不能完全康复病情也会转轻。Mayer[9]和Moody[10]让患者对熟悉的课文进行大声反复的朗读练习，然后再练习朗读新的课文。这种方法从一定程度上改善了患者的阅读能力。Coslett, Saffran[11]等进行了纯失读症康复方法的研究，指出纯失读患者存在右侧大脑半球阅读选择。如果患者能够利用阅读选择建立阅读模式，将会提高患者的阅读速度。

　　1.2注意性读写困难(attentional dyslexia) Coslett指出注意性读写困难是阅读包括许多词的文章时，表现出上下文的阅读混乱，但保留有阅读单个词的能力。注意性读写困难的阅读错误是视觉性的，有学者把这种障碍归于视觉注意的损害，因此注意性读写困难也叫做视觉性读写困难。

　　Marshall和Newcombe[12]曾经报道过两例注意性读写困难的案例，但至今对于此型的读写困难的研究甚少。在注意性读写困难中，假词(non-word)的阅读也出现错误，例如“blem”可以被错读为视觉相似词“beam”“bell”。注意性读写困难不会发生在字母水平，即使患者不能正确的读出单词也可以正确的拼出字母[13]。

　　文献报道一例注意性读写困难[14]，患者可以读单个字母和单个词，而读短文时表现出障碍，阅读整行字母或单词的能力受损。对该患者进行侧面试验(“flanking”procedure)研究表明注意性障碍只发生在阅读水平，图画材料检查没有障碍。无论在受试字母的侧面加上单词或是在受试单词的侧面加上字母测试结果都不会下降。研究结果证实了Shallice[15]提出的视觉滤过受损原理(a damaged "filter" mechanism)。

　　1.3 疏忽性读写困难(neglect dyslexia) 右侧大脑半球损伤可以导致左侧忽略[16]，在阅读中表现为患者不能阅读文本的左边部分，也忽视单词的起始字母。脑损伤后的单侧忽略比疏忽性读写困难更常见。大多数学者认为阅读疏忽是忽略症状的一部分。但Patterson和Wilson[17]研究指出，疏忽性读写困难可能是一种独立的障碍，很多这种类型的获得性读写困难的患者不伴有单侧忽略。

　　研究表明，疏忽性读写困难的患者存在词汇效应(the lexical effect)[18][19],表现为假词(non-word)比真词更容易出现忽视。此效应提示：病人可能部分地使用了词汇表征(lexical representation) ,病人在阅读词时可以利用语音通路即GPC(Grapheme-to-coversion)规则，也可以利用词汇通路即形-音或形-义-音通路。但是对于假词，病人不能利用词汇通路，只能依靠语音通路，这样就导致了更多的错误。此外，Anderson[20] 观察到了词长效应(word-length effect)，即患者可以从字母的数量推测出词的长度。有研究指出了词的长度对阅读的影响，认为长单词比短单词的忽视程度弱。但也有人提出相反的结论。

　　关于疏忽性读写困难的解剖机理一般认为后顶叶提供注意的内部感知程序, 额叶提供指向注意的运动程序, 边缘系统调节动机的空间分布,网状结构维持觉醒、警戒状态。这四个脑区构成了皮层-边缘系统-网状结构的激活环路, 这些部位病变导致注意-唤醒激活缺陷, 而引起疏忽。对于汉语疏忽性读写困难的研究目前比较少，汉语中疏忽性读写困难的机制是否与英语相似尚有待进一步的深入研究。

　　2 中枢型读写困难

　　2.1 深层失读(deep dyslexia) 1931年神经生理学上提出了深部失读，1966年Marshall和Newcombe[21]首次对深部失读进行了系统深入的描述。Coltheart等[22]于1980年出版了介绍深部失读的书籍，自此之后对于深部失读的探讨不断深入。目前深部失读在中枢性读写困难中最广泛的被研究。

　　深部失读多见于左侧大脑半球损伤并伴有失语的患者。深部失读的典型特征是频繁出现语义相关词的替代错读即语义性错读(semantic paralexia)[23]。例如，“anchor”读作“boat”，“night”读作“sleep”。除此之外深部失读还存在以下特点：a.视觉性错读(Visual paralexia)：当读多个字母组成的词时出现视觉性错误，将“angel”读作“angle”，“quarrel”读作“squirrel”。b.语形性错读(Morphological)：读派生词出现错误，可以正确的读出词根，但出现前缀后缀的删除，替代。例如：将“running”读作“runner”，“unreal”读作“real”。c.实词效应(Concreteness effect:)：读高想象力的词比低想象力的词好，读实词比抽象词的成绩好。d.读功能词困难：很难读出“and”“the”等功能词。e.读假词困难：不能利用字母-字音拼读规则。F.书写障碍。

　　神经心理学家对深部失读的机制进行了深入的探讨，主要观点认为字的视觉传入激活词义系统, 但未能同时激活与之相应的语音, 或激活语音有缺陷，即词义系统与语音输出系统的联系中断。这一机制用双通道模型来解释：字形到字音由词汇通路(形-音和形-义-音)或语音通路(字形-字音对应规则，GRP,Grapheme-to-Phoneme Conversion)两条途径实现，当词汇通路中的形-音途径中断时只有形-义-音途径保留，就会出现语义性错读。此外，Morton和Patterson[24]通过研究还指出深部失读患者也存在语义系统的损伤。

　　关于引起深部失读的解剖部位存在两种假说。Morton和Patterson认为阅读是通过左侧大脑半球阅读系统完成的，左侧大脑半球损伤时阅读系统同时受损。这一观点后来被称为是左侧大脑半球假说(LH -hypothesis)。与之相反的是，Coltheart[23]和Staffen[25]提出了右侧大脑半球假说(RH -hypothesis )，他们认为深部失读是获得性失读中的一个特殊的类型，存在右侧大脑半球阅读系统(a right-hemisphere reading system)，认为右侧大脑半球在深部失读中发挥重要的作用。Patterson, Vargha-Khadem和Polkey[26]的报道支持了右侧大脑半球学说：一个15岁的女孩在掌握阅读能力后进行了左侧大脑半球切除，在她的阅读中频繁的出现语义性错读等深部失读的特征。此外，Michel, Henaff和Intrilligator[27]通过研究试验也证实了这一观点。

　　汉字为象形表义文字，现代汉字中80%为形声字。汉字的阅读是否也同拼音文字一样存在两个不同的阅读途径，目前一直存在争论。1992年尹文刚[28]对汉语深层失读患者进行观察，表明汉语与拼音文字相似，存在利用整词发音的词汇途径和利用词的部分-声旁发音的非词汇途径。高素荣[29]对6例经皮质感觉性失语患者的深部失读进行研究，词义错读和近形错读结果表明，字的视觉传入可激活相关的词义系统或形似字的词义系统, 但不能从中选出与经视觉传入字相应的词并联系语音朗读出来, 而以与靶字同范畴或不同范畴的字或形似字代替。其研究未能证明汉字阅读存在语音途径。

　　2.2 语音性失读(Phonological Dyslexia) 语音性失读首先由Beauvois和Derouesne[30]描述，此后Shallice和Warrington [31], Patterson[32] Funnell[33]也对语音性失读进行了研究。语音性失读也出现在发育性读写困难中，这类儿童不伴有任何神经学上的异常，仅表现为一种特殊形式的阅读学习障碍。

　　与深部失读类似，语音性失读也显示明显的字形进入字音缺陷。语音性失读的主要特征为读真词的成绩远远好于读假词。Funnell[33]报道了一例语音性失读患者完全不能读假词。而在其他的病例报道中患者表现为可以读部分假词。目前尚无报道表明语音性失读患者可以完全正确的读真词。在深部失读中也表现出读真词能力远远好于假词，因此有学者认为语音性失读与深部失读属于同一类型的失读。但此观点并未得到广泛认可，主要是两者间存在显著的差别即语音性失读无语义性错读;此外，深部失读表现为完全不能读假词，而语音性失读可以读部分假词。即便如此，部分语音性失读也存在深层失读的一些特征，例如，语音性失读读抽象词和功能词障碍。由此可见语音性失读与深部失读的界限不明显。鉴别点主要是：如果存在语义性错读并且完全不能读假词，为深部失读;如果不存在语义性错读并且可以读部分假词，为语音性失读。

　　关于语音性失读机制存在两种假说[34]。根据双通道模型[35]，阅读是同过两种过程来激活的，即通过视觉词形即词汇通路和语音即语音通路来激活语义。语音性失读存在语音通路障碍，只能依靠词汇通路阅读，因此会导致阅读假词的能力障碍。另有研究表明，语音性失读是由于语音表征(phonology representation)和运用障碍，并将其称为语音损伤假说(phonological impairment hypothesis)[36]。根据这一模型，真词与假词相比具有更稳定的语音表示，因此阅读假词比真词更容易发生错误。有学者提出了两个与语音损伤假说不符的证据，一个是Howard和Best[37]提出的字形复杂性和字形相似性对阅读的影响，另一个是通过对患者LB的研究表明存在无语音性读写困难的读假词困难。Elise[38]报道了两例Alzheimer患者的语音性读写困难，其研究结果支持前一种假说，认为此型读写困难与语音损伤无关。目前，对于语音性失读的机制存在很多争论，尚有待更深入的研究。

　　2.3 浅表性失读(surface dyslexia) 浅表性失读首先在1973年被Marshall和Newcombe[39]描述。随后Shallice, Warrington和McCarthy对此进行了进一步的研究。Patterson, Marshall and Coltheart于1985年出版了详细介绍浅表性失读的书籍。

　　浅表性失读的显著特征是能够正确的读出规则词而读不规则词障碍，往往将不规则词规则化读出，并且可以按照字形-字音对应规则读出假词。

　　浅表性失读患者缺乏以整词进入语义或语音的通道。根据Coltheart[40],浅表性失读源于词汇通路损伤，患者利用语音通路即字形-字音对应规则提取语音形式，然后获得词的意思。这就解释了不规则词规则化阅读利用了字形-字音对应规则。Plaut也指出浅表性失读是由于损伤词汇记忆或词汇与语音联系的双向通路而导致了词汇通路受损[41]。因此浅表性失读过分依赖于非词汇通路进行读写。例如，读“pretty”这个词时，如果发生在字形输入词典的损伤，患者无法理解其语义，并将其规则化读出;如果发生在语音输出字典，患者可以识别其语义，但是无法找到对应的语音，同样会将其规则化读出。

　　汉语中不存在字母-字音转换系统，但是80% 的汉字是形声字，由左侧的语义偏旁和右侧的语音偏旁构成，其中仅有1/3的语音偏旁与字的读音完全一致，即规则读音字。1992年尹文刚[25]对11例汉语失读症患者进行观察，表明汉语与拼音文字在浅表性失读中所表现的特征相类似。罗本燕[42]对一例读写困难的患者进行观察，指出：汉语浅表性失读的本质与拼音文字显著不同;患者频繁出现字首辅音错读。目前浅表性失读的发生机制尚待深入研究。

　　大脑损伤后伴有失语的的患者不同程度的存在读写困难。仅几十年来，对获得性读写困难的研究不断深入，提出了很多新的观点和假说。与拼音文字不同，汉语是象形表意文字，汉语获得性读写困难的机制与拼音文字是否相似，目前还存在很大争议。对于汉语获得性读写困难机制的研究已成为国内外学者关注的热点。随着研究的深入以及相关理论的完善，我们对于这些问题的认识将会逐步提高并用以指导患者的康复。

来源：第七届北京国际康复论坛论文汇编